培恩青年医生第天第十二章

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——萨迪

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第十二章

血管性疼痛疾病

第九节巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎（giantcellarteritisGCA）是一种原因不明的系统性血管炎。以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，伴肉芽肿形成，可有巨细胞聚集，纤维素样坏死少见。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。该病几乎都发生于50岁以上人群，平均发病年龄70岁。女性发病率高于男性（2:1），年发病率大约为22.1/10万。

1．全身症状前驱症状包括乏力、食欲缺乏、体重减轻及低热等。发热多为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。

2．器官受累症状

（1）头痛；头痛是巨细胞动脉炎最常见的症状。一般为新发生、一侧或两侧颞区、疼痛，为持续性疼痛，也可间歇性发作，性质为刀割样、烧灼样或者胀痛。头皮有触压痛，部分患者可以触到沿颞动脉走向分布的痛性结节。颞动脉受累典型者为动脉屈曲，怒张、波动和搏动增强。

（2）眼部表现：可出现复视、眼睑下垂、视力障碍，或一过性视力障碍、黑蒙等症状。部分患者出现一侧或者双侧失明，失明一般晚于其他症状出现，但也可以为初发症状。患者也常出现眼肌麻痹，表现为时轻时重的眼睑下垂，向上凝视困难。

（3）间歇性运动障碍：患者表现为间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；部分患者出现舌肌运动障碍，严重者可出现下颌肌持续痉挛或舌坏疽。

（4）其他系统病变：颈动脉或椎动脉病变而导致发作性脑缺血、脑血栓等。患者也可出现单神经炎、周围多神经炎、末梢神经炎等。也可累及冠状动脉、主动脉、股动脉、锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉等，从而出现动脉搏动减弱或搏动消失、血管杂音、动脉或夹层动脉瘤等。累及呼吸系统可出现干咳、咽痛、声音嘶哑等。精神症状表现为抑郁或意识模糊。偶有甲状腺功能及肝功能异常的报道。

1．实验室检查较常见的实验指标异常是血沉增快（GCA活动期常高达mm/h），和C反应蛋白增高。但尚无特异性实验室指标，患者仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血，血清白蛋白轻度减低，血清蛋白电泳示α2球蛋白增高，碱性磷酸酶可轻度升高。

2．动脉活检颞浅动脉或枕动脉活检是诊断GCA的金标准，特异性%。受累动脉病变呈节段性跳跃分布，表现为以弹性基膜为中心的全层动脉炎。

3．影像学检查彩色多普勒超声可显示颞动脉管腔周围暗度低回声晕征以及血管狭窄和闭塞。颞动脉造影可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变。

巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。

诊断标准①发病年龄≥50岁。②新近出现的或出现性质不同的局限性头痛。③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。④红细胞沉降率≥50mm/h。⑤动脉活检异常：动脉活检标本示血管炎，其特点以单核细胞为主的炎性浸润或伴有多核细胞的肉芽肿性炎症。

符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是：93.5％和91.2％。

1．风湿性多肌痛（PMR）GCA早期可能出现PMR综合征表现，但PMR一般不累及血管，寻找血管炎的证据是两者最主要的鉴别要点。

2．除外其他血管炎，比如过敏性血管炎、大动脉炎、肉芽肿性血管炎（Wegener肉芽肿）、结节性多动脉炎、主动脉弓动脉炎等。

一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂治疗，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。

1．起始治疗首选泼尼松1mg/（kg·d），顿服或分次口服：眼部病变对药物反应较慢，可使用甲泼尼龙冲击治疗，或者进行眼部局部治疗。

2．维持治疗症状基本控制，血沉基本正常时，可考虑激素减量维持治疗。通常泼尼松龙每周减量不超过5%～10%，减到10mg/d之后减量更慢，一般维持量为5～10mg/d。当足量激素不能有效控制病情，激素减量困难或者有禁忌证及严重不良反应时，可以考虑采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等联合治疗。也可试用雷公藤多苷治疗。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝肾功能。暂时没有查到疼痛科的特殊治疗的循证依据支持。

GCA预后因受累血管不同而异。影响大血管者，有脑症状者预后不良，失明者难以恢复。早期诊断与治疗，病死率与正常人群相近。

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