华山专家教你巧记9类少见原因卒中,值得收

　　少见原因卒中，一文掌握!脑卒中是严重危害人体健康的一种疾病，有研究显示我国35岁以上居民，9年卒中发病率高达9%，那么根据我国年人口数据预估，9年后将新增卒中约万例。脑卒中已成为我国人群寿命损失的第一位原因。对于脑卒中，除了常见的动脉粥样硬化原因以外，你还能想到哪些原因呢？来自医院神经内科曹文杰教授将脑卒中的少见原因进行了“GASEV2I2C—加塞维奇”分类法，每一个字母代表了一大类原因，共9大类原因，清晰好记，下面就让我们跟随曹文杰教授一起来学习一下吧！1Geneticconditions遗传/基因事实上，很多的遗传疾病都可以引起卒中发作，我们可以将其大致分为四大类：常见遗传疾病谱，颅内静脉畸形疾病谱，家族性动脉瘤疾病谱，其他遗传疾病谱。通过大分类也可以发现，多数遗传的原因还是因为遗传因素造成血管发育障碍，从而导致缺血或者出血的后果。下表汇总了可以引起卒中发作的遗传病因。病例展示：注：A.PAVM，动静脉交通反常性栓塞。B.CADASIL.NOTCHp13.1-13.2突变，免疫染色可见NOTCH3extracelulardomain（N3ECD）阳性物质沉积于小动脉中膜，临床表现三联征：偏头痛，中风，痴呆和精神病。C.Fabry病，临床表现为角膜旋涡状混浊，皮肤角质瘤，疼痛，肾衰，脑梗死，原因为a-半乳糖苷酶（a-GAL）缺乏，糖鞘脂（Gb3）积聚血管内皮和平滑肌细胞所致。D.脑面血管瘤病，GNAQ基因突变，Gaq蛋白调节血管发育功能受损，面部可见典型葡萄酒样红斑，临床表现为癫痫，头痛，卒中及认知发育迟滞。2Arterialwall血管壁病变病例展示：注：A.CAA，病理机制为Aβ清除障碍，影像可见微出血+白质病变，病理上见Aβ在血管上皮沉积。B.动脉延长扩张症，好发于颅内椎动脉和基底动脉（直径≥4.5mm），发生机制为异常血管重塑，基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡，导致动脉壁结缔组织异常。CT上可见基底动脉增粗钙化，MRI，DSA也可见增粗基底动脉。多引起后循环缺血，41%引起桥脑梗死。3Systemicdisorders系统性疾病病例展示：注：A.结节性多动脉炎，表现为坏死性血管炎，小动脉瘤形成“念珠样”为诊断特征，多见于皮层梗死。B.药物/毒品引起的脑卒中。4Eyes，earsandbrain眼耳脑同时受累病例展示:注：Susac综合征是一种非常罕见的微血管病变，其特征是脑卒中，视网膜分支动脉阻塞和听力减退，多见于年轻女性。5Vasospasm血管痉挛主要包括：PRES，偏头痛、妊娠，血管内淋巴瘤。病例展示:

注：

A.可逆性后部脑病综合征(PRES)，一种以抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学主要表现的综合征。

B.血管内淋巴瘤，血管内淋巴瘤神经功能障碍常见占一半以上，此外皮肤、眼或孤立的肺脏和肾上腺也不少见。MRI显示深部白质高信号，病理上可见水肿和胶质增生。36%可出现类梗死的病灶表现为新旧梗死。

6Venousocclusion静脉血栓病例展示：注：静脉血栓，直窦、大脑大静脉引起的丘脑及基底节区血栓。7Infection感染病例展示：注：脑膜血管梅毒，内膜同心圆性胶原增厚（闭塞性内膜炎），淋巴细胞和浆细胞浸润外膜增厚。内皮细胞的增生，引起血管疾窄。发生率：MCA＞ACA＞PCA＞BA8Inflammatory炎症病例展示：

注：PACNS，主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。MRI是对PACNS最敏感的影像学检查方法。皮层下联合软脑膜的组织活检发现原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应是诊断PACNS的金标准。

9Coagulation凝血病例展示：注：抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾病，女性发病率明显多于男性，多伴有流产病史。以上内容根据医院神经内科曹文杰教授讲座《少见原因卒中诊疗策略》整理，打开“医学界医生站”搜索标题可观看完整版讲课视频。本文首发：医学界神经病学频道文章整理：Liny责任编辑：章丽预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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