争议皮质基底节变性CBD

女，年龄：61岁，退休职工，住址：新疆籍

主诉：反应迟钝，行动迟缓，记忆力下降4年，左上肢颤动2年。

现病史：4年前因母亲病故受刺激后出现反应迟钝，行动迟缓，记忆力下降，日常事物拖沓，言语减少，不愿与他人交流，不能回忆起上顿吃饭种类，日常生活尚能自理，查头部PET-CT提示右侧额叶后部、双侧颞叶、双侧枕叶、双侧顶叶后部脑皮质区呈基本对称性葡萄糖代谢减低，以右侧顶枕叶为著，符合阿尔茨海默病改变。给予“美金刚片、甲钴胺片’等药物治疗，症状改善不明显，2年前开始出现左上肢不自主颤动，日常活动中不会使用左手，穿衣、穿鞋、系鞋带困难，需他人协助完成。未重视，上述症状逐渐加重，1年前出现说话找词困难，有时出现视、听幻觉，经常自诉腹痛，在当地查腹部彩超未见明显异常；

-09-07到*医院住院。查头颅MRI平扫+DWI+MRA示双侧侧脑室旁及半卵圆中心白质脱髓鞘改变伴多发腔梗，脑萎缩，MRA示脑动脉硬化征象并多发管腔狭窄，颈椎MRI平扫示颈椎退行性改变，颈椎间盘变性并颈3-4椎间盘中央型突出；诊断“皮质基底节变性、高脂血症、颈动脉硬化、脑动脉硬化、颈椎间盘突出，给予对症治疗，效果不佳，出院后一直口服“美金刚片”治疗，无明显疗效。

家族史、既往史、个人史无特殊。

入院查体：意识清楚，言语清晰，语言流利，查体欠合作。思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均明显下降。四肢肌力5级，肌张力增高；双上肢不自主颤动；Romberg征不合作。双膝腱反射活跃，无髌阵挛及踝阵挛，左Babinski征可疑(+)。脑膜刺激征征（一）。无眼球运动障碍。

阿尔茨海默病脑脊液标志物（*临床经验所，-09-21）：β样淀粉蛋白(1-42).2pg/ml（正常51-70岁，±pg/ml）～总Tau蛋白.1pg/ml（正常51-70岁，±pg/ml），磷酸化Tau蛋白34.3pg/ml(正常45-77岁，35.84-66.26pg/ml);

未收集到痴呆量表检测结果！

出院诊断

皮质基底节变性CBD

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编辑：伊万

????：中英

JAMA

尸检

Pick病语义性痴呆SD--由成金

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长按







































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